Отмечается у детей до 3—5 лет. Начальные признаки болезни — общая слабость, бледность, потеря аппетита, головная боль и повышение температуры, которое сохраняется в течение нескольких недель. Заболевание сопровождается гипохромной анемией, гепато- и спленомегалией, увеличением лимфатических узлов и частым лизисом костей, особенно черепа, таза, ребер, бедренных. При рентгенологическом исследовании выявляются дефекты костей, округлой или неправильной формы, различных размеров.
Клиника. Доброкачественные
эпителиальные опухоли кожи, рассматриваемые как аденомы. По-видимому,
являются врожденным поражением, которому больше подходит название
«железистые родимые узелки».
Обычно возникает в первые 6 недель жизни. В подкожной основе симметрично развиваются плотные узлы, нередко сливающиеся в диффузные очаги; кожа над ними желтовато-белого цвета, не берется в складку.
На 7—8-й неделе уплотнения начинают постепенно размягчаться и в течение 2—3 месяцев полностью исчезают. Причиной подкожного адипонекроза считают кристаллизацию нейтрального жира и жирных кислот, которую связывают с пониженным содержанием олеина в коже.
Впервые описан Da Silva Lima (1867), известен под названием «самопроизвольная ампутация пальцев ног». Часто наблюдается у африканцев и реже у европейцев.
