On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Понедельник, 10.12.2018, 10:50 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ ВРОЖДЕННАЯ
КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ ВРОЖДЕННАЯ.


Син.: симметричный гиперкератоз ладоней и подошв; ихтиоз ладоней и подошв; болезнь острова Меледы.

Этиология и патогенез не выяснены.
Большинство авторов относят за­болевание к наследственным, передающимся как доминантный признак из поколения в поколение. Наблюдается при кровных браках, нарушении функ­ции эндокринной и центральной нервной системы.

Клиника.

Выделяют несколько клинических форм кератодермии.

1. Диффузная кератодермия Тоста — Унны. Появляется в первые 2 года жизни и выражается в чрезмерном тотальном ороговении ладоней и подошв с включением пальцев. Роговые массы толщиной до 2 см отграничены от неизмененной кожи красно-фиолетовым ободком шириной 0,5—1 см. Ороговевшая поверхность испещрена трещинами и разделена на участки различной формы. Ногти утолщены и искривлены, пальцы деформи­рованы. Иногда сопутствуют очаги эритрокератодермии на локтевых и ко­ленных суставах, под ногтями, вокруг рта, заднего прохода, изредка — кератоз языка, напоминая картину ихтиозиформной эритродермии. Цвет ке­ратоза варьирует от желтоватого до бурого или черного. Гипергидроз.
2. Кератодермия ладоней и подошв Папийона — Лефевра. Развивается, как и предыдущая форма, начинаясь с утолщения краев ладоней и подошв и появления легкого шелушения, иногда пузырей. С воз­растом кожа ладоней и подошв утолщается, образуются трещины с четки­ми границами, роговые наслоения желтого или бурого цвета. Кератоз рас­пространяется на тыльные поверхности кистей, стоп, предплечья и голени. Иногда развивается гиперкератоз слизистой оболочки языка и десен. Ногти деформированы; отмечается раннее выпадение зубов. Потоотделение сохра­нено и даже повышено. Встречается также своеобразная форма кератодер­мии, при которой формируются очаги ороговения с вдавлением в центре. После отпадения ороговевших образований остаются углубления с плотны­ми ороговевшими стенками.
3. Keratodermia maculosa disseminate simmetrica palmaris et plantaris Buschke — Fischer. Син.: болезнь Бушке—Фишера. На ладонях и подошвах из роговых масс эпидермиса образу­ются полупрозрачные желтовато-бурые твердые узелки полигональной фор­мы, выступающие над поверхностью кожи, с кратерообразными углубления­ми. Величина их — до конопляного зерна. Иногда эпидермис принимает вид роговидных выступов. Заболевание может возникать в любом возрасте и сохраняется всю жизнь.
4. Семейная, или наследственная, кератодермия ла­доней и подошв; болезнь острова Меледы. (Жители этого острова вступали в брак с близкими родственниками). Болезнь характеризуется восковидными, желтоватого цвета гиперкератотическими утолщениями ко­жи. Роговой слой влажный, жирный, имеет неприятный запах, покрыт чер­ными точками, соответствующими выводным протокам потовых желез. На ладонях и подошвах развиваются множественные мелкие внутрикожные узелки плотной консистенции, на месте которых в последующем образуются углубления с синевато-красной окраской в центре. Гиперкератоз протекает без гипергидроза, сочетается с множественными миомами, складчатым язы­ком, олигофренией.

Лечение кератодермии.
Инъекции ретинола по 300 000 ЕД каждые 3 дня, на курс — 30 инъекций; детям от 3 до 8 лет — по 100 000 ЕД 1 раз в 5 дней или кон­центрат ретинола по 100 000 ЕД 2—3 раза в день во время еды. При по­ниженной функции печени одновременно назначают ретинол и цианокобала-мин по 100—200 мкг через день и ежедневно кислоту аскорбиновую по 0,5 г 2 раза в день. Лечение продолжается 2 месяца с перерывом в 1 месяц.
Необходимо проводить несколько курсов. Ванны, теплые мыльные размы­вания; компрессы из кератолитических мазей; 5—10% салициловая и диахиловая мазь в сочетании с б—10% кислотой молочной, 20—50% мазь из мочевины.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (22.04.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 2397 | Теги: Keratodermia, кератодермия, лечение кератодермии | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2018
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку