On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Четверг, 21.11.2019, 21:39 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

ХЕНДА—КРИСЧЕНА—ШЮЛЛЕРА БОЛЕЗНЬ
ХЕНДА—КРИСЧЕНА—ШЮЛЛЕРА БОЛЕЗНЬ.


Син.: липогранулематоз; Х-ретикулез; гистиоцитоз-Х; системный ретикулоэндотелиоз; craniohypophyseal xanthoma.

Этиология и патогенез не выяснены.
Заболевание связано с нарушением холестеринового обмена. Возникает в возрасте от 1 года до 7 лет. Мальчики болеют чаще.

Клиника.
Для липогранулематоза характерна триада симптомов: множественные дефекты костей, особенно черепа, таза, экзофтальм и несахарный диабет (полиурия). Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы.
У ребенка появляется сильная жажда, выделяется много мочи без сахара. Одновременно с полиурией развивается экзофтальм. При пальпации черепа обнаруживаются ограниченные припухлости разной формы и величины, образующиеся в результате вытеснения костной ткани скоплениями ре-тикулоэндотелиальных клеток. Самыми ранними признаками болезни можно считать гингивит, стоматит, изъязвления на слизистой оболочке полости рта и расшатывание зубов. На коже появляются рассеянные желтовато-коричневого цвета папулы, которые обычно называют диссеминированной ксантомой. Высыпания располагаются симметрично.

Гистологически в грануляционной ткани преобладают оседлые макрофагоциты, которые ничем не отличаются от пенистых клеток при туберозной ксантоме. По своей структуре оседлые макрофагоциты имеют много общего с клетками эозинофильной гранулемы костей.

Лечение синдрома Хенда-Крисчена-Шюллера.
Диета с ограничением холестерина, препараты гипофиза, переливание крови, антибиотики, кортикостероидные препараты.

Прогноз неблагоприятный.
Смертность составляет около 70%.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (22.05.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 900 | Теги: синдром Хенда-Крисчена-Шюллера, липогранулематоз, Лечение синдрома Хенда-Крисчена-Шюл | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2019
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку