On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Пятница, 21.02.2020, 11:34 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ. БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГАУЗЕНА
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ. БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГАУЗЕНА.


Син.: molluscum fibrosum; neurinomatosis; neurogliomatosis.

Этиология и патогенез.
Относится к заболеваниям, свойственным перио­ду эмбрионального развития или периоду роста. В 20% случаев встречает­ся у членов одной семьи и в ряде поколений. Проявляется сразу после рождения или в детском возрасте, иногда у взрослых.

Клиника.
Основные изменения развиваются в коже и подкожной осно­ве, но сущность процесса заключается в патологическом развитии нервной системы с тенденцией к прогрессированию.

Для нейрофиброматоза харак­терны:

1) пигментация кожи в виде печеночных пятен, лентиго в виде пя­тен бурого (кофе с молоком) цвета, беспорядочно рассеянных в большом количестве по всему общему покрову; иногда они сгруппированы или прини­мают вид властной меланодермии;
2) кожные опухоли типа моллюсковых родимых образований различных размеров и формы — круглых, овоидных, свисающих на вытянутой ножке по типу мешочка. Они развиваются из подкожной основы; мягкой, тестоватой консистенции; голубоватого цвета. При надавливании пальцем легко возникает углубление;
3) опухоли нерв­ных стволов, плотноватые на ощупь, округлые, веретенообразные, четко-образные, прощупываемые по ходу подкожных нервных волокон пред­плечий, боковых поверхностей туловища, шеи, бедер и т. д. В области опу­холей нарушаются тактильная, болевая и температурная чувствительнбсть;
4) умственная отсталость и нервно-психическая неуравновешенность.

Течение прогрессирующее; в период полового созревания, во время беременности появляются новые высыпания и разрастаются старые. Болезнь не излечивается.

Гистология.
Клетки базального слоя «нафаршированы» желтовато-бу­рым пигментом. Опухоль представляет собой образование из клеток уд­линенной формы с палочковидными ядрами, по своей структуре напоми­нающее фиброму; выявляются нервные окончания, нейролеммоциты и безмиелиновые волокна. Соединительная ткань имеет вид расположенных полосами пучков коллагеновых волокон, среди которых встречаются ткане­вые базофилы фибробласты. В нервных пучках и волокнах отмечаются большие деструктивные изменения.

Лечение нейрофиброматоза.
Применяется хирургическое вмешательство при образовании крупных опухолей, нарушающих работоспособность.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (24.04.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 1195 | Теги: болезнь Реклингаузена., лечение нейрофиброматоза, нейрофиброматоз | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2020
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку