On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Четверг, 27.02.2020, 04:48 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

ПОРФИРИЯ КОЖИ
ПОРФИРИЯ КОЖИ.


Этиология и патогенез.
Порфириновая болезнь обусловлена нарушением порфиринового обмена в организме, сопровождается повышенным образованием и выделением уропорфирина и копропорфирина мочой и задержкой их в костях, внутренних органах и в коже. Порфирины обладают флюоресценцией и выраженной фотосенсибилизацией, чем объясняется их ведущая роль в возникновении порфирии, которая подразделяется на три вида.

Врожденная порфирия, болезнь Гунтера, носит семейный характер, выявляется в раннем детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Проявляется в виде так называемой световой оспы на почве резко выраженной кожной фотосенсибнлизации. В моче определяется уропорфирин без порфобилиногена (см. Гидроа вакциниформная).
Острая порфирия развивается в детском возрасте у девочек при разнообразных поражениях центральной нервной системы и пищеварительного аппарата; однако кожа не подвергается поражению. В моче находят уропорфирин и порфобилиноген. Заболевание семейное.
Хроническая порфирия взрослых Гунтера, или поздняя порфирия Вальденстрема, относится к частым заболеваниям, связанным с нарушением порфиринового обмена.

Клиника.

На открытых участках кожи после воздействия солнечных лучей появляются пузырьки или пузыри с прозрачным или серозно-кровянистым содержимым, после заживления которых остаются депигментированные пятна и слегка атрофические участки без значительных рубцов. На тыльной поверхности кистей, подвергавшихся травматизации, часто возни-кают эпидермальные кисты типа милиум, как при пузырном эппдермолизе. У некоторых больных на открытых участках кожи отмечается диффузная пигментация в сочетании с веснушками. Особая сглаженность и глянцевитый блеск кожи придают заболеванию сходство со склеродермией. На пораженной коже отмечается гипертрихоз.
Поздняя кожная порфирия развивается преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста, нередко страдающих заболеванием печени на почве алкоголизма или по роду профессии соприкасающихся с бензином. Некоторые авторы считают позднюю кожную порфирию смягченной врожденной порфирией с более поздним проявлением, что подтверждается в ряде случаев семейным характером пузырного дерматоза.
Общее состояние больных вполне удовлетворительное, но во время обострения болезни наблюдаются лихорадка, общая слабость, боль в мышцах и суставах. Моча оранжевого цвета, в ней повышено содержание порфирина.

Гистологически обнаруживаются эпидермо-дермальные пузыри. В дерме происходит фиброзная дегенерация эластических и коллагеновых волокон.



Лечение.

Исключить воздействие солнечных лучей на открытые участки кожи. Провести обследование пищеварительного аппарата и печени; при необходимости назначить соответствующую диету и лечение. Запретить употребление спиртных напитков. Применяются кислота никотиновая, витамины группы В (особенно рибофлавин, цианокобаламин), ретинол, кислота фолиевая и натрия парааминосалицилат, метионин, печеночный экстракт, эстрогены и гонадотропные гормоны. Резорцин внутрь по 0,25 г 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневным перерывом; хингамин по 0,25 г 2 раза в день в течение месяца. Дезинфицирующие примочки и эпителизирующие Мази (бальзам Шостаковского, 2% резорциновая, кортикостероидные).

Профилактика.
Больным с повышенной чувствительностью к свету нельзя принимать внутрь фотосенсибилизирующие препараты — сульфаниламидные препараты, барбитураты, хлоралгидрат, цинхофен, а также применять наружно эозин, родамин, бергамотовое масло, производные тяжелых нефтяных масел и другие средства, усиливающие вредное действие света. При врожденной порфирии рекомендуются спленэктомия, кровопускание (до 300—400 мл) через 2—3 месяца.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (17.05.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 963 | Теги: порфирия кожи | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2020
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку