On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Пятница, 21.02.2020, 11:42 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

ПУЗЫРЧАТКА
ПУЗЫРЧАТКА.


Этиология и патогенез не выяснены.
Высказываются самые разнообразные гипотезы. Наиболее распространенной является инфекционно-вирусная теория, согласно которой пузырчатка вызывается специфическим вирусом, проникающим в организм. Некоторые исследователи вводили в аллантоисную полость куриных эмбрионов сыворотку крови и пузырную жидкость от больных пузырчаткой и в 60% опытов наблюдали изменения общего покрова у эмбрионов в виде кровоизлияний и пузырей. Происхождение пузырчатки объясняют также нарушением водно-солевого и белкового обмена, эндокринной и центральной нервной системы и т. д.

Различают пузырчатку с акантолитическим образованием пузырей (вульгарная, вегетирующая, листовидная и себорейная — эритематозная) и с неакантолитическим образованием пузырей. Течение всех клинических форм пузырчатки хроническое. Заболевание чаще развивается у лиц старше 40— 50 лет.

Клиника вульгарной пузырчатки. Начальные проявления могут быть на коже, но очень часто обнаруживаются на слизистой оболочке полости рта. На неизмененной или слегка гиперемированной коже возникают пузыри самой разнообразной величины (от горошины, волошского и грецкого ореха до куриного яйца и более), наполненные прозрачной или слегка желтоватой жидкостью. Вначале пузыри напряжены, а затем становятся дряблыми, морщинистыми. При остром течении заболевания содержимое пузырей может носить геморрагический характер. Часто они лопаются, тогда возникают эрозии с обрывками верхних слоев эпидермиса по периферии; если экссудат всасывается при сохраненной покрышке пузыря, то образуются рыхлые корки, под которыми происходит эпителизация пораженной кожи. По заживлении пузырей остаются бурого цвета пигментные пятна.
В большинстве случаев при возникновении пузырей больные не ощущают зуда, жжения и боли, но после образования эрозий и тем более присоединения пиогенной инфекции испытывают тяжелые страдания.

В последние годы течение пузырчатки подразделяют на определенные фазы, соответствующие клинической и цитологической картине заболевания.

В начальной фазе возникают одиночные или мелкие множественные пузыри, которые через несколько дней рассасываются, не оставляя после себя пигментации кожи. Симптом Никольского не всегда выражен или вызывается потягиванием анатомическим пинцетом за обрывок покрышки пузыря; на видимо здоровой коже симптом отсутствует. Продолжительность первой фазы — несколько недель и даже месяцев, пока процесс не примет генерализованный характер.
Вторая фаза отличается активным распространением крупных пузырей, при вскрытии которых обнажаются эрозии, часто сливающиеся одна с другой; поверхность обширных эрозий покрывается фибринозным налетом серовато-белого цвета, с гнилостным запахом. Симптом Никольского легко вызывается от края пузыря путем механического трения видимо здоровой кожи между пузырями и на значительном расстоянии от пузырей. Легко обнаруживаются акантолитнческие клетки. Общее состояние больных тяжелое; они страдают бессонницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. В этой фазе часто присоединяется пневмония. Вторая фаза продолжается несколько месяцев, обычно заканчивается летально (без применения кортикостероидных препаратов) или переходит в третью.
Третью фазу следует считать регрессивной. В этот период новые пузыри небольших размеров или совсем не появляются, эрозии быстро эпителизи-руются, общее состояние больных улучшается и наступает клиническое выздоровление. Симптом Никольского слабо выражен или может совсем не вызываться. Однако нередко после ремиссии наступает рецидив пузырчатки, протекающей со всеми характерными признаками второй фазы.

Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной пузырчатки, но встречается значительно реже последней. Первые пузыри часто возникают в полости рта и несколько позже они появляются в подмышечных ямках, в области пупка, паховых складок, наружных половых органов и заднего прохода. Пузыри мелкие, тесно располагаются на коже, их покрышки быстро вскрываются и обнажается большая эрозивная поверхность, покрытая грязно-серым налетом. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1—2 см. Симптом Никольского положительный. Обильный гнойный экссудат с тошнотворным запахом. В стадии регресса экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. После отхождения корок наступает эпителизация эрозий с последующей длительной темно-бурой пигментацией кожи. Течение болезни весьма тяжелое.

Листовидная пузырчатка наблюдается редко. Внезапно при хорошем общем состоянии на лице и на туловище появляются вялые пузыри в виде сгруппированных очагов, мало беспокоящих больных; в других случаях происходит быстрая генерализация процесса по всему общему покрову, но слизистая оболочка полости рта обычно остается непораженной. Возникающие дряблые, поверхностные пузыри легко разрушаются, а экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. При быстром росте сливающихся пузырей возникает огромная эрозивная площадь, захватывающая весь общий покров. В таком виде листовидная пузырчатка приобретает большое сходство с универсальными эритематозными заболеваниями кожи типа эритродермии. Листовидный характер пузырчатки обусловлен непрерывным образованием пузырей под отслоившимся эпидермисом, у которого резко снижена или полностью нарушена способность к нормальной регенерации. Симптом Никольского положительный при всех трех вариантах. При обширных поражениях кожи общее состояние больных нарушается; температура субфебрильная или фебрильная, отмечаются зябкость, значительная болезненность кожи. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, которые приводят к кахексии и гибели больного.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка. Синдром Сепира—Ашера. Эта форма пузырчатки напоминает красную волчанку, себорейный дерматит и вульгарную пузырчатку. Первыми проявлениями заболевания чаще бывают эритематозно-сквамозные высыпания на лице, располагающиеся в виде бабочки, имитирующие красную волчанку. В отличие от последней жирные чешуйки легко снимаются, не оставляя после себя атрофии. Затем поражение распространяется на грудь, межлопаточные пространства и на другие участки туловища, на которых отмечаются разлитая гиперемия, шелушение, жирный блеск кожи, образование буровато-коричневых тонких чешуек-корочек, напоминающих себорейный дерматит с явлениями импетигинизации. При наличии этих двух симптомов общее состояние больного мало нарушается в течение довольно продолжительного времени. Часто заболевание длится многие месяцы и годы, ремиссии чередуются с рецидивами, пока не появятся пузыри, которые вначале бывают малочисленными, сравнительно мелкими, дряблыми, с легко вскрывающейся покрышкой; обнаженные эрозии покрываются рыхлыми корочками, и сравнительно быстро наступает эпителизация элементов. В этой фазе симптом Никольского хорошо выражен. При себорейной пузырчатке длительный срок может оставаться не пораженной слизистая оболочка полости рта, и только после увеличения количества пузырей на общем покрове в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка и он приобретает течение вульгарной пузырчатки.

К неакантолитическим формам пузырчатки относятся следующие:

Собственно неакантолитическая пузырчатка.

Син.: pemphigus chronicus benignus; pemphigoid bullosa; dermatitis herpetiformis senilis; parapemphigus; dermatitis herpetiformis bullosa.
Заболевание встречается преимущественно у лиц старше 70 лет. Напряженные крупные пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым чаще возникают на конечностях. Наряду с большими пузырями появляются мелкие, располагающиеся сгруппированно по типу герпетиформного дерматита, что затрудняет диагностику пемфигоида. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Нередко крупные пузыри приобретают форму дуги, кольца. Вскрывшиеся пузыри быстро заживают.
Гистологически обнаруживают подэпидермальное расположение пузырей; акантолиз отсутствует; акантолитических клеток не находят; симптом Никольского вызывается редко. При собственно неакантолитической пузырчатке после рецидивов отмечаются удлиненные ремиссии и наступает полное выздоровление.

Пузырчатка глаза. См. ПЕМФИГОИД ГЛАЗА КОГОЯ.


ПУЗЫРЧАТКА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ТОЛЬКО ПОЛОСТИ РТА.

Син.: Пашкова— Шеклакова болезнь.

Только на слизистой оболочке полости рта появляются пузыри величиной с горошину, с напряженной покрышкой и прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются; обнаженные эрозии покрываются легко снимающимся налетом беловато-серого цвета. В мазках-отпечатках со дна пузырей и эрозий акантолитических клеток не обнаруживают. Пузыри и эрозии вызывают незначительное жжение при приеме кислой и горячей пищи. Они рецидивируют каждые 15—20 дней.
Гистологически отмечается подэпидермальное расположение пузырей, покрышкой которых является неизмененный эпидермис.
Все клинические формы акантолитической и неакантолитической пузырчатки следует отличать от герпетиформного дерматита Дюринга, пузырных проявлений многоформной экссудативной эритемы, вегетирующей пиодермии, подрогового пустулеза Снеддона—Уилкинсона, буллезных лекарственных дерматозов и эксфолиативных гемодермий.

Лечение пузырчатки.

Основным методом лечения пузырчатки являются кортикостероидные препараты — преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, гидрокортизон и другие, которые значительно облегчают ее течение и увеличивают продолжительность жизни больных. Терапия кортикостероидными препаратами должна проводиться непрерывно неопределенно длительный срок при полном отсутствии высыпных элементов. Рекомендуется начинать лечение большими дозами, однако необходимо учитывать индивидуальные особенности организма, возраст, противопоказания и клиническую картину пузырчатки. Ударные суточные дозы преднизолона — 60—80 мг, а при поражении слизистых оболочек — до 100 мг; триамцинолона — 18—24—30 мг и более, дексаметазона — 6—9 мг в течение 3—4 нед до заметного улучшения общего состояния, прекращения высыпания пузырей, эпителизации эрозий. На последующих этапах лечения следует уменьшать дозы на 1 таблетку через каждые 5—7 дней и остановиться на поддерживающих дозах—15— 10 мг/сут. Противопоказаниями к приему кортикостероидных препаратов служат тяжелые заболевания сердца, гипертоническая и язвенная болезни, сахарный диабет, злокачественные заболевания, активный туберкулез, пиодермия, остеопороз.
От длительного приема кортикостероидных препаратов (особенно боль-ших доз) часто наблюдаются такие осложнения: отложение жира на лице (лунообразное лицо), шее, бедрах, ягодицах, на животе; отеки стоп и го леней; стероидный диабет; стероидная гнпертензия; психические расстройства; тромбозы и эмболии; стероидная язва желудка и двенадцатиперстной кишки; остеопороз, образование «рыбьего позвоночника», спонтанные переломы костей; развитие флегмон, абсцессов, фурункулов, карбункулов; гир-сутизм, аменорея у молодых женщин; атрофия мышц; быстрое увеличение массы тела. При осложнениях необходимо уменьшить дозы, а при угрожающих осложнениях прекратить прием кортикостероидных препаратов. При артериальной гипертензии назначаются одновременно резерпин, дибазол, при сахарном диабете — инсулин, противодидбетическое лечение, при кандидозе— нистатин и др. Эффективной может оказаться замена одного кортикостерондного препарата другим или комбинация этих средств.
Кортикотропин вводят по 20—35 ЕД 2 раза в день с перерывом 12 ч. Разовые дозы разводят в 2 мл дистиллированной воды или в изотоническом растворе натрия хлорида. Курсовая доза — 1000—1200 ЕД. При аллергических заболеваниях необходимо соблюдать осторожность. Рекомендуется диета с ограничением углеводов и соли, но с большим содержанием белков, кислоты аскорбиновой и тиамина; нужно ограничивать количество вводимой в организм жидкости до 1 л/сут. По возможности — переливание крови от реконвалесцентов, перенесших в прошлом пузырчатку. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначаются в случаях вторичной инфекции.
Общие ванны с добавлением калия перманганата в слабой концентрации, экстракта пшеничных отрубей, отвара дубовой коры; смазывание эрозированных очагов и пиогенных проявлений 1—2% раствором анилиновых красителей, жидкостью Кастеллани перевязки 3—5% ксероформной или дерматоловой мазью, 3—5% мазью Дорогова, 1—5% синтомициновой мазью, 5—10% нафталановой нефтью на жировой основе, с рыбьим жиром. При листовидной пузырчатке — смазывание растительными маслами, питательными кремами. Больным с резистентными формами вегетирующей пузырчатки можно применить рентгенотерапию на очаги поражения.
Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,25—0,5% новокаина, этакридина лактата (1:1000), калия перманганата (1:10 000), 2% раствором натрия гидрокарбоната, настоем ромашки, эвкалипта, дубовой коры и др.; эрозии смазывают 1—2% раствором новокаина. При обширных пузырях и эрозиях за 20 мин до перевязки рекомендуется впрыснуть 1 мл 1 % раствора омнопона, промедола или морфина гидрохлорида. Показаны трансфузии крови или эритроцитной массы по 200—300 мл через 5—7 дней, всего 6—8 трансфузий.
Одновременно с приемом кортикостероидных препаратов назначаются внутрь калия хлорид по 1—3 г в день, кислота аскорбиновая до 1—1,5 г в день.
В амбулаторных условиях больные продолжают находиться под постоянным наблюдением врача; 1 раз в месяц делают общий анализ крови, мочи, измеряют артериальное давление. В случае возникновения интеркуррентного заболевания суточные дозы кортикостероидных препаратов повышают. При благоприятном течении заболевания, отсутствии пузырей больной получает поддерживающие дозы препарата по 5—10—15 мг в день и должен тщательно ухаживать за полостью рта. При склонности процесса к обострению больной, лечащийся амбулаторно, подлежит госпитализации и находится в стационаре до наступления ремиссии. Амбулаторным больным необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускаются перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (18.05.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 2253 | Теги: пузырчатка, лечение пузырчатки | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2020
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку