On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Пятница, 21.02.2020, 11:36 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

ПУЗЫРЧАТКА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГУЖЕРО— ХЕЙЛИ—ХЕЙЛИ
ПУЗЫРЧАТКА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГУЖЕРО— ХЕЙЛИ—ХЕЙЛИ.


Син.: Хейли—Хейли болезнь.

Этиология и патогенез не выяснены.
Болезнь не всегда носит семейный характер, что послужило поводом к различным ее обозначениям: keratosis follicularis Darier; recurrent herpetiformis dermatitis repens; benign pemphigus; chronic familial pemphigoid dermatitis и др. Обилие синонимов указывает на нозологическую неопределенность пузырчатки Гужеро—Хейли—Хейли.

Клиника.
Пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли занимает промежуточное положение между фолликулярным дискератозом Дарье и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Гистологическая структура близка к таковой при обыкновенной пузырчатке; над роговым слоем располагаются пузырьки и выявляются акантолитические клетки. Болезнь обнаруживается у подростков или у молодых людей. На неизмененной коже или эритематозном основании появляются пузырьки, часто в виде отдельных групп, образуя очаги размером 1х2—3х5 см в диаметре; покрышка пузырьков быстро разрушается, особенно в естественных складках, образуются мелкие эрозии, покрытые корками грязно-серого цвета. В связи с возникновением новых пузырьков в непосредственной близости от очагов последние эксцентрически увеличиваются в размерах, вокруг них появляются эритема, отек, местами мокнутие. Присоединение пиогенной инфекции приводит к увеличению регионарных лимфатических узлов и к их болезненности. Преимущественная локализация очагов — задняя и боковые поверхности шеи, область лопаток, подмышечные ямки, паховые складки, мошонка, промежность. Эпителизация очагов начинается с центра. Симптом Никольского положителен в непосредственной близости к очагам. Слизистые оболочки поражаются очень редко.

Течение волнообразное, часто рецидивирующее после относительно коротких ремиссий. После регресса очагов на коже остаются гиперкератотические папулы или на поверхности эрозии образуются наросты с явлениями ороговения. При полном рассасывании очагов стойко сохраняется темно-бурая пигментация. Пузырьковая сыпь сопровождается зудом и болезненностью. Заболевание длится многие годы и не приводит к смерти.

Дифференциальный диагноз. Следует исключить герпетиформный дерматит Дюринга, экзему, пузырчатку.

Лечение семейной пузырчатки часто оказывается безуспешным. Кортикостероидные препараты (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.) несколько смягчают течение болезни. Нельзя забывать о побочных явлениях при лечении этими препаратами. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначаются только в случаях интеркуррентных заболеваний. Смазывание 1—2% спиртовыми растворами анилиновых красителей (пиоктанин, бриллиантовый зеленый, жидкость Кастеллани). Временное улучшение отмечается от 1—2—5% гидрокортизоновых мазей.

Профилактика.
Избегать тяжелых физических нагрузок, связанных с возможностью развития интертригинозных очагов, особенно в летний период. Диспансерное наблюдение.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (18.05.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 1706 | Теги: пузырчатка семейная, пузырчатка | Рейтинг: 1.0/1
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2020
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку