On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Пятница, 21.02.2020, 12:47 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ
ПУЗЫРЧАТКА ВРОЖДЕННАЯ.


Этиология и патогенез.
Заболевание относится к порокам эмбрионального развития. Порядок наследования неодинаков: для дистрофической пузырчатки — рецессивный, для простой — доминантный. Наследственность устанавливается легко, но в отдельных случаях она не получает анамнестического подтверждения. Как фактор, провоцирующий развитие пузырей, приобретают большое значение травмы. Симптомы заболевания выявляются на 1-м году жизни ребенка.

Клиника.
Различают простую и дистрофическую формы пузырчатки. При простой пузырчатке на видимо нормальной коже после какого-либо механического раздражения (трение, давление, ушиб) появляются пузыри, заполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. Затем они лопаются, экссудат ссыхается в корочку, под которой наступает эпителизация кожи с временной гиперпигментацией. Чаще пузыри образуются на участках кожи, легко подвергающихся травме,— на кистях, стопах, коленях, локтях, на слизистой оболочке полости рта, зева и гортани; возникновение пузырей наблюдается также после травмы пищей, кариозными зубами и т. д. Пузыри появляются в течение всей жизни, но иногда с возрастом процесс ослабевает. Дистрофическая форма отличается от простой пузырчатки тем, что на месте пузырей остаются атрофические рубцы, которые могут обусловить контрактуры и ограничение подвижности суставов. Часто поражению подвергаются ногти; рост их задерживается, они истончаются и отторгаются. Слизистые оболочки бывают поражены чаще, чем при простой пузырчатке. При обоих вариантах врожденной пузырчатки иногда отмечаются аномалии зубов, роста волос, психическая отсталость, инфантилизм.

Гистологически находят резко ограниченные внутриэпидермальные пузыри, содержащие серозно-фибринозный экссудат с примесью зернистых и незернистых лейкоцитов, среди них — до 10% эозинофильных гранулоцитов.

Лечение врожденной пузырчатки.
Кортикостероидные препараты не дают терапевтического эффекта. Несколько облегчают течение болезни общеукрепляющие средства, такие, как раствор калия арсенита в возрастающих и затем снижаемых дозах — от 2 до 15 капель. Следует испробовать плюригландулярную опотерапию. Местные или общие ванны, дезинфицирующие мази с дерматолом, ксероформом, кортикостероидные мази, 5—10% синтомициновая эмульсия, 1% мази с неомицина сульфатом, окситетрациклина дигидратом.

Профилактически — избегать всяких травм; трудовой режим облегченный с исключением механического повреждения кожи.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (18.05.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 1060 | Теги: пузырчатка врожденная, лечение врожденной пузырчатки, пузырчатка | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2020
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку