On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Среда, 21.02.2018, 20:15 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

СКЛЕРОДЕРМИЯ
СКЛЕРОДЕРМИЯ.


Этиология и патогенез не установлены.
Большинство авторов относят склеродермию к полиэтиологическим и полипатогенетическим заболеваниям. В качестве причин выставляются туберкулезная, сифилитическая; остроинфекционные заболевания (грипп, тифы), механическая и психическая травмы, поражение центральной и периферической нервной системы. Обращается внимание на конституциональную или приобретенную неполноценность нейроэндокринной системы, которая является одним из предрасполагающих моментов к развитию склеродермии. Сторонники теории «коллагенового» происхождения склеродермии считают, что инфекция приводит к гипергаммаглобулинемии с последующим появлением тканевых аутоантигенов и антител к ним. Для возникновения клинических проявлений склеродермии необходим добавочный фактор (разнообразные инфекции), нарушающий проницаемость капилляров и способствующий тем самым контакту аутоантител с тканями. Нарастание уровня гамма-глобулинов в крови у больных склеродермией указывает на роль аллергии в патогенезе этого заболевания.



Склеродермия. Фото
Фотография:


Пациент: мужчина, 52 года.

Диагноз: склеродермия.


Утолщенная,  плотная, жесткая на вид,  красная и блестящая  кожа руки.















Клиника.
Различают системную и очаговую склеродермию.


Системной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте 30—40 лет. Начало болезни в большинстве случаев постепенное; больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, плохой аппетит, похудание, боль в мелких и крупных суставах; отмечаются парестезии, приступы сердцебиения, повышенная чувствительность конечностей к холоду, которая может привести к развитию синдрома Рейно. Позднее появляются непроходящие тестоватые умеренные отеки лица, кистей и стоп; они обычно держатся несколько недель или быстро переходят в стадию уплотнения кожи по акросклеротическому или диффузно-универсальному типу. В этот период кожа гладкая, блестящая и напряженная, исчезает ее нормальный рисунок. Кожа кистей и стоп, лица, груди и живота уплотняется, спаивается с подлежащими тканями и приобретает деревянистую консистенцию. Уменьшается подвижность кожи лица; оно становится маскообразным, застывшим. Из-за уплотнения кожи ограничивается объем движений пальцев верхних конечностей, нижней челюсти и крупных суставов. Пальцы верхних конечностей находятся в состоянии сгибательной контрактуры. Кожа приобретает бурый, коричневатый или бронзовый цвет с участками депигментации; появляются телеангиэктазии. Больные резко худеют. С прогрессированием заболевания на концах пальцев и суставов возникает нагноение, приводящее к формированию болезненных и долго не заживающих трофических язв. Рассасывание костной ткани концевых фаланг пальцев приводит к мутиляции и склеродактилии. В связи с универсальным поражением соединительной ткани и сосудов в болезненный процесс вовлекаются не только кожа, мышцы, суставы, но и легкие, сердце, пищеварительный аппарат, печень, эндокринная и нервная системы.

Очаговая склеродермия наблюдается у лиц любого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно, без предшествовавших субъективных ощущений; склеродермические бляшки нередко обнаруживаются неожиданно. Течение болезни сразу же становится хроническим с периодами обострений и длительных ремиссий. Длительность заболевания может варьировать от нескольких месяцев до 20 лет и более. Факторами, провоцирующими обострение, чаще служат инфекционные заболевания (ангина, грипп, гепатит), переохлаждение, особенно длительное. Вначале в коже образуется бляшка неправильной формы, довольно четко отграниченная от нормальной кожи, несколько приподнимающаяся над ней, хрящевой или картонной плотности, цвета слоновой кости или воска. По периферии очаг нередко окружен синеватым или фиолетовым ореолом или бурой пигментацией. Размер очага — от просяного зерна до 30 см в диаметре и больше. После длительного существования бляшки незаметно рассасываются, оставляя после себя гиперпигментированное и реже депигментированное западение за счет атрофии кожи. Выделяют точечную очаговую склеродермию, при которой мелкие фарфорово-белые очажки разбросаны компактными группами на различных участках тела. При линейном типе очаговой склеродермии процесс распространяется в виде одной или нескольких полос, плотных и неравномерных, шириной в один или несколько сантиметров, буро-коричневого или желтоватого цвета. Они часто локализуются на коже головы и лба, редко на туловище и получили название «удар саблей».

Гистологически находят прогрессирующую дезорганизацию межклеточных компонентов соединительной ткани и сосудов: коллагена и аморфной субстанции. Процессы дезорганизации проявляются мукоидным и фибриноидным набуханием, гиалинозом, склерозом и клеточными реакциями. В резко утолщенной дерме наблюдается разрастание грубой волокнистой фиброзной соединительной ткани. Коллагеновые волокна гипертрофированы и сливаются между собой; эластические волокна истончены и фрагментированы.


Лечение склеродермии.
Пенициллин по 100 000 ЕД через каждые 3 ч, на курс — 12 000 000—15 000 000 ЕД; внутривенные вливания 1% раствора новокаина или 0,1—0,2% прокаина в возрастающих дозах. Временное улучшение наступает после повторных новокаиновых (0,25% раствор) блокад узлов симпатического ствола. При бляшечной склеродермии — пахикарпин, плазмол, стекловидное тело, антиретикулярная цитотоксическая сыворотка Богомольца. Хороший эффект дает лидаза по 1 мл через день; на курс — 15 инъекций. Через месяц лечение лидазой повторить; всего 6—8 курсов. Ретинол, витамины группы В, кислоты аскорбиновая и никотиновая — в течение 1—2 месяцев Преднизолон, дексаметазон, триамцинолон — в обычных дозах; кортикотропин по 40 ЕД ежедневно, на курс—1000—1500 ЕД. Для улучшения кровообращения в пораженных конечностях проводится диатермия верхнегрудного отдела позвоночного столба с целью воздействия на пограничные симпатические стволы. Парафиновые аппликации, массаж, лечебная физкультура.
Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (20.05.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 1679 | Теги: лечение склеродермии, склеродермия | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2018
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку