On-line Справочник по диагностике и лечению кожных заболеваний
БОЛЕЗНИ А-Я
ПРЕЗЕНТАЦИИ
ШАБЛОНЫ
Главная Регистрация Вход
Вторник, 17.10.2017, 14:25 Приветствую Вас, Гость · RSS
________Меню сайта
______Категории
Справочник дерматовенеролога [626]
Медики шутят [4]
Статьи по медицине [4]
Кожные инфекционные болезни тропиков [48]
________ ---------
________Статистика


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
________Форма входа

 Каталог статей
Главная » Статьи » Справочник дерматовенеролога

ВЕРНЕРА СИНДРОМ. Прогерия взрослых
ВЕРНЕРА СИНДРОМ. Прогерия взрослых.
Прогерия


Заболевание наследствен­ное или семейное. Проявляется преждевременным старением, начинающим­ся в возрасте 20—30 лет, сопровождается ранним поседением, облысением и артериосклерозом.
Медленно развивается юношеская катаракта. Кожа стоп, голеней, в меньшей степени кистей и предплечий, а также лица по­степенно истончается, подкожная основа и мышцы в этих зонах атрофиру­ются. На нижних Синдром Вернераконечностях у 90% больных возникают трофические яз­вы, гиперкератоз и дистрофия ногтей.
Атрофия кожи лица завершается образованием клювовидного носа («птичий» нос), сужением ротовой ще­ли и заострением подбородка, напоминающим «склеродермическую маску». Из эндокринных расстройств отмечаются гипогенитализм, позднее появле­ние или отсутствие вторичных половых признаков, дисфункция верхней и нижней паращитовидных желез (нарушение кальциевого обмена), щито­видной железы (экзофтальм) и гипофиза (лунообразное лицо, высокий го­лос). Часто наблюдается остеопороз. Изменения пальцев рук напоминают таковые при склеродактилии.

Дифференциальная диагностика.

Нередко синдром Вернера принимают за синдром Ротмунда. Общим для обоих заболеваний является юношеская катаракта, которая при синдроме Ротмунда развивается в детском возрас­те и заканчивается слепотой, а при синдроме Вернера возникает после 20 лет и редко ведет к слепоте. Кожные изменения при синдроме Ротмунда протекают по типу пойкилодермии и ветвистого ливедо, а при синд­роме Вернера напоминают диффузную склеродермию со склеродактилией.

У больных с синдромом Ротмунда отсутствуют трофические язвы; эта бо­лезнь не влияет на продолжительность жизни, в то время как большинство больных с синдромом Вернера умирают до 40 лет.

Лечение синдрома Вернера (прогерии взрослых).

Симптоматическое в зависимости от характера клинических проявлений.

Категория: Справочник дерматовенеролога | Добавил: Елена (19.04.2010) | Автор: Елена E
Просмотров: 3279 | Теги: синдром Вернера, прогерия | Рейтинг: 0.0/0
Нравится
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]
Copyright Dermis © 2017
________Поиск
________ ---------

Политика конфиденциальности   Отказ от ответственности   Согласие на рассылку